Om blödarsjuka - Hemofili A & B

Hemofili (blödarsjuka) är en relativt sällsynt ärftlig sjukdom som orsakar problem med blodets koagulationsförmåga. Blödarsjuka orsakas av en medfödd brist på eller total avsaknad av ett protein i blodet. Detta innebär att om en vävnad är skadad och blodkärl brister, fortsätter blödningen under längre tid än normalt. Några blödningar är lätta att se, till exempel skärsår. Andra blödningar, exempelvis blödningar i eller runt lederna, är svårare att upptäcka men kan vara mer skadliga. De är svåra att upptäcka men mycket viktiga att förhindra då blödning i en led kan orsaka skador på lång sikt.

Blödarsjuka finns i två olika former:

• Hemofili A är den vanligaste formen och drabbar ungefär 1 på 5 000 män.
• Hemofili B är en mindre vanlig form och drabbar ungefär 1 på 25 000 män.

Konsekvensen av blödarsjuka, d.v.s. att en blödning fortsätter under längre tid än normalt, är densamma för både hemofili A och hemofili B. Blödarsjuka kan drabba män och kvinnor, men sättet som hemofili ärvs på gör att den övervägande majoriteten av de drabbade är män och att bäraren alltid är en kvinna. De flesta personer med hemofili diagnostiseras redan i barndomen eller ungdomsåren, men i mildare fall kan det hända att en diagnos inte görs förrän senare i livet. Svårighetsgraden av blödarsjuka kan variera från mild, genom medelsvår till svår.

Hemofili är en av de vanligast förekommande blödningsrubbningarna. Det finns ett stort antal andra koagulationsrubbningar. De flesta av dessa är mycket sällsynta och, liksom blödarsjuka, genetiska.